जस्ट इन
- चैत्र नवरात्र 2021: तारीख, मुहूर्ता, विधी आणि या महोत्सवाचे महत्त्व
- हिना खान कॉपर ग्रीन आयच्या सावलीसह चमकदार चमकदार चमकदार न्यूड ओठ काही सोप्या चरणांमध्ये पहा!
- उगाडी आणि बैसाखी 2021: सेलिब्रिटी-प्रेरित पारंपारिक सूटसह आपला उत्सव देखावा ऐटबाज
- दैनिक जन्मकुंडली: 13 एप्रिल 2021
चुकवू नका
- बीएसएनएल दीर्घकालीन ब्रॉडबँड कनेक्शनमधून स्थापना शुल्क काढून टाकते
- आयपीएल 2021: बॅलेबाझी डॉट कॉमने 'क्रिकेट मचाओ' या मोहिमेच्या हंगामाचे स्वागत केले.
- कोविड -१ Toमुळे कोर्टातून विरा सतीदार आका नारायण कांबळे यांचे निधन
- मंगळरुरू किना .्यावरील जहाजावर आदळल्याने तीन मच्छिमारांच्या मृत्यूची भीती आहे
- कबीरा मोबिलिटी हर्मीस 75 हाय-स्पीड कमर्शियल डिलिव्हरी इलेक्ट्रिक स्कूटर भारतात लाँच झाला
- एनबीएफसीसाठी सोन्याच्या किंमतीत जास्त चिंता नाही, बँकांनी सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे
- सीएसबीसी बिहार पोलिस कॉन्स्टेबलचा अंतिम निकाल 2021 जाहीर
- एप्रिलमध्ये महाराष्ट्रात भेट देण्यासाठी १० सर्वोत्तम ठिकाणे
'स्काय इज पिंक' हा नवीन बॉलिवूड चित्रपट सर्व योग्य कारणांसाठी चर्चेत आहे. ऐशा चौधरी यांच्या वास्तविक जीवनावर आधारित हा चित्रपट क्वचित वैद्यकीय अवस्थेत, बुसुलफान-प्रेरित फुफ्फुसातील नुकसानी किंवा फुफ्फुसीय फायब्रोसिसभोवती फिरतो ज्यामुळे 18 वर्षांच्या तरुण वयात आयशाचा अकाली मृत्यू झाला.
गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) सह जन्मलेल्या, या अल्पवयीन मुलीला बुसल्फान (कर्करोगाचे औषध) लावल्यावर वयाच्या सहा महिन्यांत अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण करणे आवश्यक होते. त्यानंतर औषध पल्मनरी फायब्रोसिसला कारणीभूत ठरला जो औषधाचा दुर्मिळ दुष्परिणाम आहे.
बुसल्फान-प्रेरित फुफ्फुसांचे काय नुकसान आणि त्याचे तपशील समजून घेण्यापूर्वी, आपण एससीआयडीकडे पाहूया.
सेवेअर कंबाइंड इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) म्हणजे काय?
एक दुर्मिळ अनुवांशिक डिसऑर्डर, एससीआयडी हे असंख्य अनुवांशिक उत्परिवर्तनांच्या परिणामी फंक्शनल टी पेशी आणि बी पेशींच्या अस्वस्थ विकासाद्वारे दर्शविले जाते. या स्थितीमुळे मुलाचे शरीर खूपच कमी होते किंवा रोग प्रतिकारशक्ती मुळीच नाही, यामुळे मुलाचे शरीर विविध प्रकारच्या आजाराने ग्रस्त आहे [१] [दोन] .
हा दुर्मिळ, वारसा मिळालेला रोग न्यूमोनिया, मेनिंजायटीस आणि चिकनपॉक्स सारख्या आजारांनी खूप आजारी पडतो आणि आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या आतच मरण पावला. तथापि, आधुनिक औषधोपचार आणि उपचार पद्धतींनी सुधारण्यास मदत केली आहे.
अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हा एससीआयडीसाठी सर्वात प्रभावी उपचार आहे []] .
तर, बोन मॅरो ट्रान्सप्लांट म्हणजे काय?
अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हा एक उपचार आहे जो निरोगी मज्जाच्या जागी निरोगी असतात. अस्थिमज्जा हाडांमधील मऊ आणि स्पंजयुक्त ऊतक आहे ज्यामुळे रक्त तयार करणारे पेशी बनतात (रक्ताच्या पेशी बनतात) जे रक्त पेशींमध्ये संक्रमणास तोंड देतात, शरीरात ऑक्सिजन ठेवतात आणि रक्तस्त्राव नियंत्रित करतात []] .
आरोग्यासाठी अस्थिमज्जाच्या निरोगी अस्थिमज्जाचा नाश झाल्यानंतर एखाद्या व्यक्तीमध्ये निरोगी अस्थिमज्जा पेशींचा संसर्ग करण्यासाठी हे प्रत्यारोपण केले जाते आणि मुलाची रोगप्रतिकार शक्ती सुधारण्यास फायदेशीर ठरते. []] .
प्रत्यारोपणामुळे एखाद्या व्यक्तीचे आरोग्य सुधारण्यावर होणा benefits्या फायद्यांबरोबरच यात ग्राफ्ट-विरुद्ध-यजमान रोग, स्टेम सेल बिघाड, अवयव खराब होणे, संक्रमण, मोतीबिंदू, वंध्यत्व, नवीन कर्करोग आणि मृत्यू अशा अनेक गुंतागुंत देखील असतात. []] [१] .
बुसल्फान हा कर्करोगविरोधी केमोथेरपी औषध आहे जो अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाच्या प्रक्रियेमध्ये वापरला जातो. तथापि, अशी वृत्तान्त आहेत की ज्या व्यक्तींनी प्रत्यारोपण केले त्या व्यक्तीवर औषधाचा प्रतिकूल परिणाम झाला आणि फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस सर्वात तीव्र आहे.
आता आम्ही मैदानावर पांघरूण घातले आहे, तर आपण 'बुसुलफान-प्रेरित फुफ्फुसांचे नुकसान' या मध्यवर्ती थीमवर एक नजर टाकू आणि त्यासाठी बुसुलफान म्हणजे काय आणि ते कसे कार्य करते याची जाणीव असणे आवश्यक आहे. []] .
बुसल्फान म्हणजे काय?
हे असे लिहिलेले औषध आहे की कर्करोगाचा उपचार करण्यासाठी आणि अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाच्या आधी अवांछित अस्थिमज्जा नष्ट करण्यासाठी वापरली जाते. केमोथेरपी औषध अल्कीलेटिंग एजंट्स नावाच्या औषधांच्या गटाशी संबंधित आहे आणि आपल्या शरीरातील कर्करोगाच्या पेशींची गती कमी करून किंवा थांबवून कार्य करते. []] . पॉलीसिथेमिया वेरा आणि मायलोईड मेटाप्लॅसियासारख्या विशिष्ट रक्त विकारांवर आणि क्रॉनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) च्या उपचारांसाठी देखील याचा वापर केला जातो. []] .
तथापि, केमोथेरपी औषधाचा उपरोक्त उल्लेख केल्याने गंभीर दुष्परिणाम होतो ज्यामुळे फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस होतो ज्याला बुसल्फान-प्रेरित फुफ्फुसांचे नुकसान म्हणतात. []] [१०] .
बुसल्फान फुफ्फुसांचे नुकसान काय आहे?
बुसल्फान फुफ्फुस, ज्यास क्लिनिकली पल्मोनरी फायब्रोसिस म्हणतात त्या औषधामुळे जिथे फुफ्फुसाची ऊती खराब होते आणि डाग येते. जरी दुर्मिळ असले तरी, ही स्थिती प्राणघातक आहे आणि बुसल्फानवर उपचार घेतलेल्यांपैकी patients टक्के रूग्णांमध्ये आढळतात [अकरा] . बुसल्फान फुफ्फुसातील नुकसानीचा पहिला अहवाल 1961 मध्ये आला होता.
या अवस्थेमुळे फुफ्फुसात कठोर आणि ताठर तंतू तयार होतात आणि यामुळे व्यक्तीला श्वास घेणे कठीण होते.
परंतु, हे नोंद घ्यावे लागेल की औषधात इतर गंभीर दुष्परिणाम आहेत जसे की खालीलप्रमाणे [१२] :
- रक्तस्त्राव
- नपुंसकत्व
- मोतीबिंदू
- अंडकोष शोष
- अमेनोरॉआ
- गर्भाची विकृती
- निर्जंतुकीकरण
- फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस
- मूत्रपिंडातील नलिका मध्ये यूरिक acidसिड ठेव
- अशक्तपणा
- अलोपेसिया
- Gynaecomastia
औषधाचे काही सौम्य दुष्परिणाम खालीलप्रमाणे आहेत [अकरा] :
- वजन कमी होणे
- मळमळ
- त्वचेची हायपरपीग्मेंटेशन
- उलट्या होणे
- अतिसार
- पुरळ
- थकवा
- कोरडे तोंड
बुसल्फान फुफ्फुसांच्या नुकसानीचे निदान कसे केले जाते?
ही स्थिती एखाद्या औषधाने प्रेरित आहे हे लक्षात घेता, त्या अवस्थेचे निदान करणे कठीण आहे. आणि बर्याच प्रकरणांमध्ये, स्थिती त्याच्या प्रगत अवस्थेत असेल.
हाय-रेजोल्यूशन कॉम्प्यूट्युटेड टोमोग्राफी (सीटी स्कॅन) आणि हिस्टोपाथोलॉजी ही जवळच्या पध्दती आहेत ज्यामुळे या स्थितीचे निदान करण्यात मदत होऊ शकते. [१]] . बुसल्फान फुफ्फुसांच्या नुकसानीच्या काही प्रकरणांमध्ये, निदानाने पुढील गोष्टी उघड केल्या आहेत:
- कार्बन मोनोऑक्साइड (सीओ) सोडण्याची क्षमता कमी केली
- पल्मनरी फंक्शन चाचणीवर प्रतिबंधात्मक श्वास घेण्याची पद्धत
- छातीचा एक्स-रे फुफ्फुसांच्या दोन्ही बाजूंवर यादृच्छिक डाग आणि ठिपके दर्शवू शकतो
- राऊल्सची उपस्थिती
- रक्ताच्या ऑक्सिजन पातळी कमी झाल्यामुळे ओठांचा, त्वचेचा किंवा नखांचा निळा रंग
- नखांच्या पायाचे असामान्य वाढ
अंतिम नोटवर ...
जर स्थिती सुरुवातीच्या काळात पकडली गेली तर औषध-प्रेरित फुफ्फुसीय फायब्रोसिसचे व्यवस्थापन करणे तुलनेने सोपे आहे - कारण सध्याची औषधोपचार थांबविला जाऊ शकतो आणि नवीन औषधोपचार सुरू केला जाऊ शकतो. [१]] [पंधरा] .
तथापि, जीवघेणा औषध-प्रेरित स्थितीचा अभ्यासक्रम समजून घेण्यासाठी आणि त्यासाठी प्रभावी वैद्यकीय उपचार विकसित करण्यासाठी अधिक अभ्यास घ्यावा लागतो.
लेख संदर्भ पहा- [१]डी रविन, एस. एस., वू, एक्स., मोइर, एस., कर्दवा, एल., अनाया-ओ’ब्रायन, एस., क्वाटेमा, एन., ... आणि मार्केसेन, एम. (2016). एक्स-लिंक्ड गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सीसाठी लेन्टीवायरल हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल जनुक थेरपी. विज्ञान भाषांतर औषध, 8 (335), 335ra57-335ra57.
- [दोन]पालासिओस, टी. व्ही., व्हर्गेल्स, बी., विस्नेव्हस्की, जे., बोरिश, एल., आणि लॉरेन्स, एम. जी. (2016). व्हर्जिनिया विद्यापीठास गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) साठी नवजात स्क्रीनिंगची अंमलबजावणी करण्याचा अनुभव आहे. Journalलर्जी आणि क्लिनिकल इम्युनोलॉजी जर्नल, 137 (2), एबी 216.
- []]सुदिनिन, एम., मारिट्स, पी., रम्मे, के., कोलियस, ए. जी., आणि निल्सन, जे. (2019). डीसीएलआरई 1 सी मधील कादंबरी कंपाऊंड हेटरोज़ाइगस उत्परिवर्तनांशी संबंधित, अॅग्माग्लोबुलिनिमियासह, बालपणात गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) सादर करते. क्लिनिकल इम्युनोलॉजी, 200, 16-18.
- []]क्लेन, ओ. आर., बुडेनबॉम, जे., टकर, एन., चेन, ए. आर., गॅम्पर, सी. जे., लोएब, डी., ... आणि होलुबा, एम. जे. (2017). उच्च-जोखीम हेमेटोलॉजिकल विकृती असलेल्या बालरोग व तरूण प्रौढ रूग्णांसाठी पोस्ट-ट्रान्सप्लांटेशन सायकोलोफोस्पामाइडसह नॉनमाइलोएबॅलेटिव्ह हेप्लिव्हिंटिकल हाड मज्जा प्रत्यारोपण. रक्त आणि मज्जा प्रत्यारोपणाचे जीवशास्त्र, 23 (2), 325-332.
- []]रॉबिन्सन, टी. एम., ओ’डॉनेल, पी. व्ही., फचस, ई. जे., आणि लुझनिक, एल. (२०१ 2016, एप्रिल). हॅप्लोसिडंटिकल बोन मॅरो आणि स्टेम सेल प्रत्यारोपणः पोस्ट-ट्रान्सप्लांटेशन सायक्लोफोस्पामाइडचा अनुभव. हेमॅटोलॉजीमधील सेमिनारमध्ये (खंड 53, क्रमांक 2, pp. 90-97). डब्ल्यूबी सॉन्डर्स.
- []]मोरिशिमा, वाय., काशीवासे, के., मत्सुओ, के., अझुमा, एफ., मोरीशिमा, एस., ओनिझुका, एम., ... आणि मोरी, टी. (2015). असंबंधित दाता अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणामध्ये एचएलए लोकस जुळण्याचे जैविक महत्त्व. रक्त, 125 (7), 1189-1197.
- []]इकेडा, जे., स्किपिओन, सी., हायडुक, एस., अल्थागाफी, एम. जी., गाओ, एक्स., जोंगस्ट्रा-बिलेन, जे., आणि सायबुलस्की, एम. आय. (2019). अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाचा परिणाम एथेरोस्क्लेरोटिक लेशन फॉरमेशनच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर होतो. आर्टिरिओस्क्लेरोसिस, थ्रोम्बोसिस आणि व्हॅस्क्यूलर बायोलॉजी, 39 (सप्पल_1), ए 534-ए 57.
- []]बेझिनेल्ली, एल. एम., एडुआर्डो, एफ. पी., डी कारवाल्हो, डी. एल. सी., डॉस सॅंटोस फेरेरा, सी. ई., डी अल्मेडा, ई. व्ही., सॅन्चस, एल. आर., ... आणि कोरीया, एल. (2017). हेमाटोपीओटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणाच्या रूग्णांमध्ये चतुर्थ बुसल्फानचे उपचारात्मक लाळ देखरेख: एक पायलट अभ्यास. अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण, 52 (10), 1384.
- []]तुत्स्का, पी. जे., कोपेलन, ई. ए., आणि क्लीन, जे पी. (1987). नवीन बुसल्फान आणि सायक्लोफोस्फॅमिड पथ्ये अनुसरणुन रक्तातील अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. रक्त, 70 (5), 1382-1388.
- [१०]जैन, आर., गुप्ता, के., भाटिया, ए., बंसल, ए., आणि बन्सल, डी. (2017). पोस्ट-ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपणाच्या प्राप्तकर्त्यामध्ये यकृताचा साइनसॉइडल-अडथळा सिंड्रोम आणि बुसुलफॅन-प्रेरित फुफ्फुसात दुखापत. भारतीय बालरोगशास्त्र, 54 (9), 765-770.
- [अकरा]मटिजासिक, एन., बोनव्स्की, ए., टोकिक पायव्हॅक, व्ही., आणि पाविक, आय. (2019). पेडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी रूग्णांमध्ये बुसल्फान-प्रेरित फुफ्फुसातील दुखापत Ill एक सचित्र प्रकरण असलेल्या साहित्याचा आढावा. बालरोग lerलर्जी, इम्यूनोलॉजी आणि पल्मोनोलॉजी, 32 (3), 86-91.
- [१२]मुरॅड, एम., आणि क्रोसर, एम. एस. (२०१)). ए 48 कॉन्व्हेन्शनल ड्रग असोसिएटेड लंग डिसेजः पॅरीफेरल स्टेम सेल प्रत्यारोपणाच्या नंतर फुफ्फुसात घुसखोरी होते, नेहमीच संसर्गजन्य न्यूमोनिया नाही. बुसल्फान-प्रेरित फुफ्फुसाच्या दुखापतीची घटना. अमेरिकन जर्नल ऑफ श्वसन आणि क्रिटिकल केअर मेडिसिन, १ 3,, १.
- [१]]रिक्स, ए., ड्रूड, एन. आय., मृगाला, ए., बास्कया, एफ., पाक, के. वाय., ग्रे, बी, ... आणि मोट्टाघी, एफ. एम. (2019). गा -68 लेबल्ट दुरामाइसिनसह केमोथेरपी-प्रेरित अवयव हानीचे मूल्यांकन आण्विक इमेजिंग आणि जीवशास्त्र, 1-11.
- [१]]थेमेंन्स, एम., कोबान, एफ., बर्गमायर, सी., क्रोझान, ए., स्ट्रॉहमायर, डब्ल्यू., हायबेक, जे., ... आणि झेबेडिन-ब्रँडल, ई. (2019). ट्रेप्रोस्टीनिल मुरेन साइनोसॉइडल अडथळा सिंड्रोममधील एंडोथेलियल नुकसान कमी करते. आण्विक औषधांचे जर्नल, 97 (2), २०१२-२१-2.
- [पंधरा]आवरीनोव, ए., कोगन, ई., आणि लेस्नायॅक, व्ही. (2020). औषध प्रेरित फुफ्फुसे रोग दुर्मिळ डिफ्यूज फुफ्फुसांचा रोग निदान करण्यासाठी कठीण (पीपी. 393-408). शैक्षणिक प्रेस.